domingo, 18 de agosto de 2013

EPIDERMÓLISE BOLHOSA


É uma doença rara hereditária no tecido conjutivo, que leva a bolhas na pele e mucosas leva um aumento da sensibilidade da pele e mucosa e não há registro de cura atualmente.
Existe quatro tipos de epidermólise bolhosa:
·         Simples – caracteriza pela formação de bolha nas áreas de maior atritos como mãos, pés, joelho, cotovel;
·          Distrófica – as bolhas saem por quase todo o corpo, na boca e esôfago, podem causar estreitamento do trato gastrintestinal levando a dificuldade para se alimentar. Há perdas das unhas e quase sempre há distrofia nas mãos e pés;
·         Juncional se caracteriza por formação de bolhas por todo o corpo, boca, esôfago, com dificuldade para engolir. O mais grave problema é a má absorção dos alimentos, que evolui para a desnutrição, dificultando a cicatrização, e, quase sempre, levando os pacientes a óbito
Manifestação clínica se dá através de bolhas e erosões recorrentes na pele.
Para diagnosticar é necessário fazer biópsia da pele ou análises genéticas.
Em alguns tipos podem ocorrer problemas de absorção a nível de trato gastrintestinal, alguns casos de lesão esofagiana e lesão no canal anal tem sido referida na literatura sendo que o comprometimento esofagiano constituí-se em complicação séria.
Obs. Em breve irei postar dicas nutricionais para amenizar as lesões provocadas pela epidermólise bolhosa.

Referência bibliográfica

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