É uma doença rara hereditária no tecido conjutivo,
que leva a bolhas na pele e mucosas leva um aumento da sensibilidade da pele e
mucosa e não há registro de cura atualmente.
Existe quatro tipos de epidermólise bolhosa:
·
Simples – caracteriza pela
formação de bolha nas áreas de maior atritos como mãos, pés, joelho, cotovel;
·
Distrófica – as bolhas saem por quase todo o
corpo, na boca e esôfago, podem causar estreitamento do trato gastrintestinal
levando a dificuldade para se alimentar. Há perdas das unhas e quase sempre há
distrofia nas mãos e pés;
·
Juncional se
caracteriza por formação de bolhas por todo o corpo, boca, esôfago, com
dificuldade para engolir. O mais grave problema é a má absorção dos alimentos,
que evolui para a desnutrição, dificultando a cicatrização, e, quase sempre,
levando os pacientes a óbito
Manifestação clínica se dá através de bolhas e
erosões recorrentes na pele.
Para diagnosticar é necessário fazer biópsia da pele
ou análises genéticas.
Em
alguns tipos podem ocorrer problemas de absorção a nível de trato gastrintestinal,
alguns casos de lesão esofagiana e lesão no canal anal tem sido referida na
literatura sendo que o comprometimento esofagiano constituí-se em complicação
séria.
Obs.
Em breve irei postar dicas nutricionais para amenizar as lesões provocadas pela
epidermólise bolhosa.
Referência bibliográfica
EPIDERMÓLISE BOLHOSA. Acesso
: <http://pt.wikipedia.org/wiki/Epiderm%C3%B3lise_bolhosa
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